Najčastejšie postihuje dospelých v 6. až 7. dekáde života. Výskyt pod 50 rokov veku je vzácny, okrem vrodenej formy, ktorá môže postihovať aj mladých ľudí. Vrodený výskyt ochorenia je u cca 5 % pacientov. Prognóza IPF je závažná svojou doteraz zlou prognózou s priemerom prežívania od stanovenia diagnózy cca 3,5 roka a s 5-ročným prežívaním okolo 20 %, čím je porovnateľná s niektorými malígnymi nádormi.

Ochorenie sa prejavuje najčastejšie narastajúcou dýchavičnosťou najprv pri námahe, v pokročilejšej fáze ochorenia aj v kľude. Ďalšími príznakmi sú dráždivý, prevažne suchý kašeľ, paličkovité prsty rúk, modranie pier a prstov rúk.

Prejavy ochorenia
Pri danom ochorení dochádza k prestavbe zdravého pľúcneho tkaniva vo fibrózne, teda v jazvu, kedy následne pľúca strácajú svoju funkciu. Presná príčina ochorenia nie je známa, preto sa ochorenie označuje ako idiopatické. Klinicky sa prejavuje najčastejšie pomaly narastajúcou dýchavičnosťou najprv pri námahe, v pokročilejšej fáze ochorenia aj v kľude. Ďalšími príznakmi sú dráždivý, prevažne suchý kašeľ, paličkovité prsty rúk, modranie pier a prstov rúk. Priebeh ochorenia však môže byť komplikovaný aj akútnym zhoršením, ktoré je veľmi nebezpečné a môže bezprostredne ohroziť život pacienta.

Diagnostika ochorenia
Pri fyzikálnom vyšetrení počujeme nad pľúcami inspiračný krepitus, t. j. zvuk pripomínajúci praskanie pri chôdzi po zamrznutom snehu. V diagnostike ochorenia sú nám okrem klinického obrazu nápomocné zobrazovacie metódy ako RTG hrudníka a najmä CT hrudníka vrátane CT zobrazenia s vysokým rozlíšením, funkčné vyšetrenie pľúc a prínosná je aj bronchoskopia s rozborom bronchoalveolárnej tekutiny. Na RTG a CT hrudníka sa ochorenie prejavuje pruhovitými tieňmi najmä na okrajoch dolných pľúcnych polí, zhlukmi cystických ložísk pripomínajúcich včelie plásty a zmenšením objemu pľúc. Pri typickom obraze ochorenia nie je potrebná invazívna diagnostika ochorenia. Typický obraz je však prítomný len zhruba u polovice pacientov. V druhom prípade, ak to rozsah ochorenia a klinický stav pacienta dovoľuje, je potrebné laboratórne potvrdenie ochorenia cestou chirurgickej biopsie pľúc. V rámci diferenciálnej diagnostiky totiž do úvahy prichádzajú aj iné ochorenia, ktoré môžu mať veľmi podobný obraz ako idopatická pľúcna fibróza. Ich liečba a prognóza je však iná.

Na diagnostiku a liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy je na Slovensku určených päť centier, ktoré môžu indikovať antifibrotickú liečbu.

Odporúčania a liečba IPF
Donedávna podávaná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy (kortikoidy, imunosupresíva a iné) sa ukázala ako neúčinná. Klinické štúdie s novými molekulami preukázali dobrý efekt tzv. antifibrotickej liečby IPF, ktorá blokuje rastové faktory zodpovedné za vytvorenie jazvovitého tkaniva. Tieto lieky sú medzinárodnými odbornými spoločnosťami v súčasnosti ako jediné odporúčané na liečbu IPF. Nedokážu síce úplne vyliečiť IPF, ale dokážu spomaliť postup ochorenia a tým predĺžiť život pacientom. Lieky sú v kapsulách, užívajú sa prehĺtaním, sú registrované na Slovensku, ale nie sú kategorizované. Je preto potrebné žiadať zdravotné poisťovne o súhlas s úhradou liečby na tzv. výnimku. Na diagnostiku a liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy je na Slovensku určených päť centier, ktoré môžu indikovať antifibrotickú liečbu. Sú to pľúcne kliniky v UN Bratislava – Ružinov, UN Martin, UN Košice, pľúcne oddelenia Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Nitra Zobor a pľúcne oddelenia v Národnom ústave TBC, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy.

Doplnková liečba
V pokročilých štádiách ochorenia sa ako doplnková liečba podáva inhalačne kyslík a poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc. Transplantácia pľúc má však striktne určené kritéria a nie každý pacient je na transplantáciu vhodný. Ďalším limitujúcim faktorom transplantácií pľúc je chronický nedostatok darcov. V súčasnosti prebiehajú klinické štúdie s ďalšími novými molekulami a dúfame, že nájdeme ešte účinnejšie lieky na dané ochorenie.

 

Svojim príbehom dáva nádej ďalším pacientom

pacientka Zuzana Goceliaková

Pľúca jej fungujú na 30 percent. Keď mala 19, diagnostikovali jej idiopatickú pľúcnu fibrózu (IPF). O ochorení spočiatku nemala dostatok informácií a brala ho ako akékoľvek iné. IPF však dáva pacientom len malé šance na prežitie. Zuzana Goceliaková sa však chorobe vzoprela, najmä prístupom k životu. Pri ochorení pľúca strácajú schopnosť prenášať kyslík do krvi a telo bojuje s jeho nedostatkom. Výsledkom je dýchavičnosť a suchý kašeľ už pri minimálnej námahe.U pacientov sa ochorenie postupne zhoršuje, človek potrebuje liečbu kyslíkom, niekedy až transplantáciu pľúc. Na trhu sú dostupné isté lieky, ktoré by mali progres ochorenia spomaliť. „U každého pacienta je však liečba individuálna, síce už existuje niekoľko liekov, ktoré IPF zmierňujú, znepokojuje ma, že k nim nemá prístup úplne každý pacient,“ vysvetľuje Zuzana.

Chorobu „predýchala“
Zuzana hovorí, že pokiaľ sa človek s diagnózou nezmieri, položí ho to psychicky aj fyzicky. Sama tvrdí, že je nezostávalo nič iné, len prežiť. Videla ako choroba ničí životy spolupacientom a zažila ju aj v rodine. Jej stav sa zhoršil po narodení syna, keď začali aj prvé komplikácie. Ochorenie ju obmedzuje na každom kroku. Problémové sú nielen schody či rýchla chôdza, ale nemôže napríklad ani tancovať. Schudla, pociťuje únavu aj pri bežných domácich prácach. Na druhej strane je plná elánu a rozdáva ho ďalej. Znormalizoval sa jej aj osobný život. Je znovu šťastne zaľúbená a je príkladom toho, že protiklady sa skutočne priťahujú. Športovec, ktorého pľúca ubehnú maratón, jej dodáva silu bojovať ďalej a užívať si prítomný okamih.

Nádej pre pľúca
Život s takým závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý, nápomocné však môžu byť pacientske skupiny. V roku 2016 vzniklo OZ Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktoré ako prvé zastrešilo pacientov s IPF. Zuzana bola jeho spoluzakladateľkou a aj prostredníctvom svojho príbehu ukazuje, ako sa dá s touto diagnózou žiť plnohodnotný život do takej miery, ako je to len možné. „Pacientom s IPF by som chcela odkázať a povzbudiť ich, aby svoj život nielen prežili, ale aby si ho vychutnali na 120 %. I keď ide o diagnózu, ktorá život v každom ohľade komplikuje, rodina a priatelia nám to môžu pomôcť uľahčiť. Treba sa oslobodiť od negatívnych vecí, ľudí a aj náročná choroba bude únosnejšia,“ hovorí s nádejou Zuzana Goceliaková. S odstupom času hodnotí fungovanie občianskeho združenia pozitívne. Pacienti začali na iniciatívu reagovať, je väčší záujem aj zo strany rodinných príslušníkov, ktorých zaujíma, ako sa dá choroba ovplyvniť a ako si život predĺžiť, pokiaľ je to možné.