Čo je podstatou pľúcnej artériovej hypertenzie a ako sa toto ochorenie prejavuje?

Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je zriedkavé ochorenie drobných pľúcnych tepien, ktoré vedú krv z pravej komory k vzduchovým mechúrikom pľúc. Cievy sa zmršťujú, upchávajú sa drobnými krvnými zrazeninami a ich stena hrubne. Časť pľúcneho riečiska zaniká. Aby pravá komora prečerpala cez pľúca dostatočné množstvo krvi, musí vyvinúť vysoký tlak. Dlhodobé tlakové preťaženie však nevydrží, zlyháva a chorý bez liečby predčasne zomiera. S rozvojom tohto ochorenia sa môžu spájať niektoré reumatické ochorenia, vrodené chyby srdca so skratom medzi veľkým a malým obehom, či vysoký tlak v portálnej žile. Niekedy má PAH dedičný podklad. Častokrát sa však žiaden pridružený chorobný stav nezistí. Medzi prejavy ochorenia patrí nadmerná dýchavica pri námahe, únava, celková slabosť, opúchanie nôh, kolapsy či modranie pier. Pacient postupne stráca schopnosť vykonávať bežné úkony, napríklad vystúpiť do schodov, vykonávať osobnú hygienu či chodiť na nákup. Neskôr sa s pocitom dýchavice a nevládnosti spája aj tá najmenšia telesná námaha.

Ako sa PAH odhalí?

PAH je zriedkavá choroba a mnoho lekárov sa s ňou nikdy nestretne. Vyskytuje sa aj u mladých ľudí, u ktorých sa vážnejšie ochorenie neočakáva. Príznaky PAH sú nešpecifické a objavujú sa aj pri iných, častejších chorobách, ako je napríklad anémia, postihnutie priedušiek, obezita či bežné ochorenia srdca. Ťažkosti sa môžu pripisovať prepracovanosti, starnutiu, menopauze, nárastu hmotnosti či dokonca psychickej poruche. Navyše, v počiatočných štádiách pacienti v pokoji nemávajú žiadne výraznejšie vonkajšie prejavy ochorenia, preto sa nezriedka stretávajú s podozrením, že simulujú. Na ochorenie sa často príde až po opakovaných vyšetreniach.

Ktoré vyšetrenia sa vykonávajú na diagnostikovanie?

Na začiatku diagnostiky je podrobný rozhovor lekára s pacientom. Nasledujú neinvazívne vyšetrenia – EKG, röntgen, echokardiogram, krvné testy, vyšetrenie pľúc, počítačová tomografia a záťažové funkčné testy. Pri katetrizácii sa do pľúcnych tepien zavádza katéter, pomocou ktorého sa meria tlak a prietok krvi v pľúcnych tepnách. Ďalšie vyšetrenia vylúčia iné druhy pľúcnej hypertenzie.

Ako sa PAH lieči?

Ešte nedávno sme nemali k dispozícii žiadne účinné lieky. Dnes však aj u nás používame prípravky, ktoré, hoci nedokážu PAH vyliečiť, môžu jej príznaky zmierniť a dokážu významne zvýšiť dĺžku a kvalitu života. Poslednou možnosťou je transplantácia pľúc, ktorej dostupnosť je obmedzená. Keďže diagnostika a liečba PAH je odborne, finančne, administratívne aj psychologicky veľmi náročná, starostlivosť o pacientov sa sústreďuje do špecializovaných centier so skúsenosťami s manažmentom tohto ochorenia.