Typický hemolyticko-uremický syndróm sprevádza hnačka. Tvorí až 90 % všetkých postihnutí a je spôsobený infekciou Shiga-toxín produkujúcou E. coli alebo Streptococcus pneumoniae produkujúcim neuraminidázu. Tento typ ochorenia vzniká najmä v detskom veku.

Atypický HUS

Atypický hemolyticko-uremický syndróm zapríčiňuje porucha regulácie komplementu. Porucha vedie k nadmernej a nekontrolovateľnej imunologickej reakcii a aktivácii komplementu.

Zriedkavé formy ochorenia

Zriedkavými formami ochorenia sú familiárny, geneticky podmienený a sporadický HUS, ktorý je spôsobený špecifickou situáciou. Atypický hemolyticko-uremický syndróm patrí medzi zriedkavé ochorenia. Polovicu postihnutých tvoria dospelí.

Pridružené choroby

U 75 % pacientov je aHUS izolovaným ochorením. V štvrtine prípadov sa však objavuje v spojitosti s inými ochoreniami, ako sú napr. systémové ochorenie spojiva, infekcie alebo malignity, prípadne môže byť aHUS vyvolaný liekmi.

Poškodenie obličiek a riziká

Vo viac ako polovici prípadov sa aHUS klinicky prejavuje poškodením funkcie obličiek a až ich zlyhaním. Takmer polovica pacientov trpí neurologickými poruchami, objavujú sa kŕče, hrozí mozgová porážka a poškodenie srdcovej činnosti. Až 43 % chorých ohrozuje infarkt myokardu, srdcové zlyhanie alebo poškodenie ciev. Časté sú i črevné choroby, poškodenie pečene či pankreasu. Pľúca zasahuje dýchavica, krvácanie do pľúc či pľúcny opuch. Pacienti sú unavení, pociťujú slabosť, mávajú horúčku a krvácanie do kože.

Plazmaferéza

Súčasná liečba aHUS sa zameriava na odstránenie chorej plazmy (plazmaferézu) a jej výmenu za zdravú plazmu, alebo na infúzie zdravej plazmy. Pred zavedením plazmaferézy bola úmrtnosť pacientov vysoká – zomieralo ich 90 %. V súčasnosti sa toto číslo znížilo na približne 25 %. Pri prvej epizóde ochorenia však zomiera 33 – 40 % pacientov. A u 65 % pacientov do jedného roka aj napriek terapii zlyhávajú obličky.

Vtedy je potrebná dialyzačná liečba a po príprave aj transplantácia obličky (niekedy aj s pečenou). K dispozícii je aj imunosupresívna liečba a podporná liečba transfúziami červených krviniek a doštičiek.

Biologická liečba

V posledných rokoch predstavuje pre pacientov nádej najmä biologická liečba. Zameriava sa na zastavenie nekontrolovanej imunologickej reakcie a pacientom prináša lepšiu prognózu.